Brasil confirma 547 casos de doença de Creutzfeldt-Jakob em 17 anos, aponta levantamento
Ministério da Saúde recebeu 1.576 notificações suspeitas no período, mas apenas um terço teve diagnóstico fechado. Nenhum caso foi da variante ligada à carne bovina
O influenciador Lito Sousa, 59 anos, morreu na última quinta-feira (1º) de doença de Creutzfeldt-Jakob. De acordo com o Ministério da Saúde, o Brasil confirmou 547 casos da doença entre 2005 e 2021. No mesmo período, a pasta recebeu 1.576 notificações suspeitas pelo Sinan (Sistema de Informação de Agravos de Notificação), mas pouco mais de um terço teve diagnóstico fechado.
A esposa de Lito Sousa, Mila Seidl, revelou o diagnóstico em vídeo publicado em 21 de agosto. Nas semanas anteriores, o influenciador perdeu parte da capacidade motora. A doença de Creutzfeldt-Jakob é rara, progressiva e não tem cura. Segundo dados da literatura científica adotados pelo Ministério da Saúde, cerca de 90% dos pacientes morrem entre seis meses e um ano após o início dos sintomas, com sobrevida média de cinco meses.
Distribuição geográfica
São Paulo concentra 202 casos, o equivalente a 37% do total nacional. Minas Gerais registrou 57 casos, Paraná 44, Rio de Janeiro 38 e Rio Grande do Sul 35. Esses cinco estados respondem por 376 dos 547 casos confirmados, o que representa 69% do total.
A faixa etária de 55 a 74 anos reuniu 60,2% das notificações. A idade média entre casos suspeitos foi de 66 anos. O perfil coincide com a forma esporádica da doença, a mais frequente, que ocorre tipicamente entre 60 e 80 anos sem causa identificada.
Progressão e mortalidade
O boletim do Ministério da Saúde registra 290 óbitos entre as notificações analisadas no período. A velocidade de progressão é característica: sintomas que em doenças neurodegenerativas comuns levam anos ou décadas aqui avançam em semanas ou meses.
O volume de notificações cresceu ao longo da série histórica. O salto mais expressivo ocorreu a partir de 2012. Em 2019, foi registrado o pico com 174 registros, equivalente a 11% do total. Durante a pandemia, em 2020 e 2021, os números recuaram.
O Ministério da Saúde avalia que a alta pode refletir uma vigilância mais sensível, ou seja, maior capacidade de identificar e registrar suspeitas que antes passavam despercebidas. Isso não significa necessariamente que houve aumento real de casos.
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Lito Sousa (Vídeo: reprodução/Instagram/@lito)
Variante e carne bovina
Uma confusão comum surge quando um caso de Creutzfeldt-Jakob ganha repercussão: a associação com a encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como “doença da vaca louca”. Nenhum caso brasileiro foi atribuído à variante da doença associada ao consumo de carne bovina contaminada. Desde 2005, o Ministério da Saúde não registrou nem morte pela variante no país.
A forma esporádica, que responde pela maior parte dos casos no Brasil, não tem relação com alimentação. Cientistas ainda desconhecem o que desencadeia a primeira transformação de proteína na forma esporádica, nem por que ocorre em algumas pessoas e não em outras.
Como funciona a doença
A doença de Creutzfeldt-Jakob pertence ao grupo das doenças priônicas. Príons são proteínas que assumem um formato anormal e induzem proteínas saudáveis do cérebro a se transformarem da mesma maneira. O processo se repete em cadeia: as versões alteradas se acumulam, causando danos progressivos às células cerebrais.
Essa cascata explica por que a perda de memória, as mudanças de comportamento e o prejuízo de coordenação se intensificam em poucos meses. Outras doenças priônicas ainda mais raras existem, como a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e a insônia fatal, que impede o paciente de dormir.
Estimativas de órgãos internacionais como o NHS apontam uma incidência de um a dois casos por milhão de habitantes por ano, mesmo em países com sistemas de vigilância bem estruturados.
Diagnóstico desafiador
Não existe sintoma inicial exclusivo da doença de Creutzfeldt-Jakob. O quadro pode começar com perda de memória, alterações de comportamento, dificuldade para caminhar, desequilíbrio ou movimentos involuntários. Esses sinais são comuns a condições muito mais frequentes, o que retarda a suspeita.
O Alzheimer, por comparação, evolui ao longo de anos ou até décadas. A DCJ se instala depressa e deixa uma sobrevida bem mais curta. A rapidez é uma pista que ajuda a levantar a suspeita, mas não confirma o diagnóstico.
A doença entra no grupo das demências rapidamente progressivas, que têm múltiplas causas: encefalites, doenças autoimunes, outros quadros neurodegenerativos e alterações metabólicas. Algumas dessas condições têm tratamento. O médico precisa descartá-las antes de fechar um diagnóstico de DCJ.
Processo diagnóstico
Nenhum exame resolve sozinho a investigação em todos os pacientes. O neurologista combina a história clínica com a ressonância magnética do cérebro, que pode revelar padrões capazes de fortalecer a suspeita. A punção lombar para análise do líquor, o eletroencefalograma e testes no sangue e no líquor para excluir outras causas complementam a avaliação.
Um avanço recente é o teste RT-QuIC, sigla em inglês para conversão induzida por tremor em tempo real. O exame usa líquor para detectar atividade característica dos príons. Uma amostra de líquor é posta em contato com proteínas normais. Se houver príons presentes, essas proteínas mudam de formato e a reação pode ser medida.
Em alguns estudos, o teste atingiu especificidade próxima de 100%, o que significa que um resultado positivo aponta para a doença com chance muito alta. A sensibilidade, porém, varia, e alguns casos podem escapar da detecção. Ainda assim, o exame ajuda a fechar o diagnóstico na maior parte dos casos, mas ainda não está amplamente disponível no Brasil.
Limitações da vigilância
Dos 1.576 casos suspeitos notificados entre 2005 e 2021, 457 foram descartados. Outros 572 ficaram sem classificação final informada, o que representa 36,3% do total. O boletim não traz a evolução clínica de mais da metade das notificações analisadas.
Esses dados não permitem concluir quantos casos deixam de ser diagnosticados no país. Mostram, porém, que a vigilância da doença tem limitações. A própria raridade da condição ajuda a explicar a distância entre a frequência observada no Brasil e em outras nações. Um neurologista pode atender milhares de pacientes com queixas de memória ao longo da carreira e encontrar pouquíssimos casos de DCJ. Isso dificulta lembrar da doença a tempo, e os exames necessários podem exigir centros com maior estrutura.
O levantamento termina em 2021, o que impede saber se a alta nas notificações se manteve após o fim da pandemia.
